
Fenomeno di Raynaud. Questi criteri sono ponderati, in alcuni casi secondo i sottocriteri, e aggiunti per generare un punteggio. I punteggi sopra una certa soglia sono classificati come sclerosi sistemica certa. La valutazione iniziale è indicata anche nei pazienti che non riferiscono dispnea, tosse o intolleranza all'esercizio.
L'ecocardiografia e le prove di funzionalità respiratoria devono essere eseguite successivamente ogni anni. Il trattamento è orientato al controllo dei sintomi e agli organi affetti.
La diagnosi di sclerosi sistemica senza sclerodermia deve essere presa in considerazione in pazienti con segni viscerali inspiegabili p. Il modo più economico per testare gli anticorpi è testare prima gli anticorpi antinucleo ANA , anti-Scl, anticentromeri e antiU3 RNP se i risultati sono negativi, i test per altri anticorpi devono essere considerati sulla base delle manifestazioni cliniche. Gli anticorpi anticentromeri si verificano nel siero di un'alta percentuale di pazienti tadalafil generico in commercio con malattia cutanea limitata, ma non sono specifici. Il riscontro di anticorpi anti-Scl topoisomerasi I è più probabile nei pazienti con sclerosi sistemica cutanea diffusa rispetto a quelli con malattia cutanea limitata. L'anticorpo anti-RNA polimerasi III è associato a sclerosi sistemica cutanea diffusa, crisi renale sclerodermica e cancro.
L'anticorpo anti-U3 RNP fibrillarina è anche associato a malattia diffusa. Gli anticorpi Anti-PM-Scl possono essere presenti in pazienti con miosite, calcinosi e malattia polmonare interstiziale e hanno una prognosi più favorevole 1. Ispessimento della pelle delle dita di entrambe le mani. Lesioni della punta delle dita p. Capillari anomali delle pieghe ungueali p. Nessun farmaco di per se influenza significativamente il decorso naturale della sclerosi sistemica nel suo complesso, ma vari farmaci sono utili nel trattare specifici sintomi o organi. I corticosteroidi predispongono i pazienti alla crisi renale sclerodermica e quindi devono essere evitati 1. Non esiste un trattamento definitivo di comprovata efficacia per l'interessamento cutaneo. Tuttavia, il metotrexato, il micofenolato mofetile, il tocilizumab, il rituximab, le immunoglobuline EV e la ciclofosfamide hanno mostrato tutti un modesto beneficio 2. Nessuna cura presenta benefici chiari per il trattamento della calcinosi.
| Componente | Forma Farmaceutica | Dosaggio | Colore |
|---|---|---|---|
| Tadalafil | Compresse | 20 mg | Giallo |
| Eccipienti | Compresse | - | - |
| Rivestimento | Compresse | - | Verde |
Sono stati studiati diversi agenti come warfarin, eparina, idrossiclorochina e colchicina, ma non hanno dato risultati promettenti.
| Prodotto | Dose | Quantità + Bonus | Prezzo | |
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Ci sono prove che hanno dimostrato che il trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche nella sclerosi sistemica cutanea diffusa iniziale aumenta la sopravvivenza dopo il primo anno più rispetto alla ciclofosfamide EV; tuttavia, la mortalità era più alta durante il primo anno 3. L'elevata incidenza di mortalità ne ha limitato l'utilizzo, che è generalmente limitato a centri specializzati. L' esofagite da reflusso è alleviata da pasti piccoli e frequenti, da dosi elevate di inibitori di pompa protonica, dal dormire con la testiera del letto sollevata e dall'evitare la posizione supina entro 3 h dall'ultimo pasto. I pazienti possono necessitare di un trattamento con antibiotici per combattere i sintomi di sovracrescita batterica del piccolo intestino , come gonfiore, flatulenza e diarrea. Il micofenolato mofetile è efficace per il trattamento della malattia polmonare interstiziale associata a sclerodermia 4. È stato confrontato con la ciclofosfamide ed è risultato essere altrettanto efficace e meglio tollerato 4. Il tocilizumab, un inibitore dell'IL-6, ha dimostrato di preservare la funzionalità polmonare nella malattia interstiziale associata a sclerodermia e sta diventando un'alternativa al micofenolato mofetile , soprattutto se la poliartrite è una caratteristica predominante 5. Il rituximab è in fase di valutazione per la malattia polmonare interstiziale correlata alla malattia del tessuto connettivo e potrebbe essere efficace 7. L'epoprostenolo prostaciclina e il bosentan sono utilizzati per l'ipertensione polmonare. I calcio-antagonisti come la nifedipina orale ad azione prolungata p. Bosentan, sildenafil, tadalafil e vardenafil sono altre alternative per trattare la sindrome di Raynaud grave. I pazienti devono indossare abiti caldi, guanti a manopola e mantenere la testa calda. L'infusione per EV di prostaglandina E1 alprostadil , l'epoprostenolo o i simpaticolitici possono essere utilizzati per l'ischemia digitale grave. Il trattamento dell'infezione sovrapposta è necessario per facilitare la guarigione delle ulcere digitali. Il tasso di mortalità della sclerodermia per crisi renale rimane alto, pur essendo tale crisi spesso reversibile se trattata rapidamente.
Edited by M Feldman. Philadelphia, Current Medicine, In questa foto, la pelle ispessita e sclerotica si estende dal torace anche sulle spalle bilateralmente, portando a una perdita dell'escursione articolare delle spalle. Edited by G Hunder. In questa foto, l'indurimento e l'ispessimento della pelle hanno fatto piegare le dita su se stesse. Questa foto mostra una pelle tesa, dura, lucida sull'avambraccio di un paziente con sclerosi sistemica.
Si possono riscontrare artropatie di entità lieve o poliartralgie. Si possono sviluppare retrazioni in flessione delle dita, dei polsi e dei gomiti. Si possono sviluppare sfregamenti su articolazioni, guaine tendinee e grandi borse. La disfunzione esofagea è il disturbo viscerale più frequente e si verifica nella maggior parte dei pazienti. La disfagia di solito retrosternale generalmente si sviluppa per prima. Il trapianto renale è un'opzione praticabile nei pazienti che sviluppano un'insufficienza renale terminale.
Case-control study of corticosteroids and other drugs that either precipitate or protect from the development of scleroderma renal crisis.
La fisiopatologia include il danno vascolare e l'attivazione di fibroblasti; vi è iperproduzione di collagene e altre proteine extracellulari in vari tessuti. Nella sclerosi sistemica, la cute sviluppa fibre collagene più compatte nel derma reticolare, vi è assottigliamento dell'epidermide, perdita dell'epitelio intrapapillare le estensioni epiteliali che si proiettano nel tessuto connettivo sottostante , e atrofia degli annessi dermici. Si possono accumulare cellule T e si sviluppa un'ampia fibrosi negli strati dermico e sottocutaneo. Nelle pliche ungueali, le anse capillari si dilatano e alcune anse microvascolari vengono perdute. Negli arti compaiono infiammazione cronica e fibrosi della membrana sinoviale, delle superfici e dei tessuti molli periarticolari.
La motilità esofagea è compromessa e lo sfintere esofageo inferiore diviene incontinente; possono svilupparsi reflusso gastroesofageo e stenosi secondarie. La muscularis mucosae intestinale degenera, portando alla formazione di pseudodiverticoli nel colon e nell'ileo. Compaiono una diffusa fibrosi miocardica o anomalie di conduzione cardiaca. La sclerosi sistemica varia per gravità e progressione, andando dall'ispessimento generalizzato della cute con coinvolgimento viscerale rapidamente progressivo e spesso fatale sclerosi cutanea sistemica diffusa al coinvolgimento isolato della cute spesso solo dita e volto e lenta progressione spesso diversi decenni. La più comune sintomatologia d'esordio della sclerosi sistemica comprende la sindrome di Raynaud e un'insidiosa tumefazione delle estremità distali, con graduale ispessimento della cute delle dita. Arthritis Rheum.
Systemic sclerosis in adults. Part II: management and therapeutics. J Am Acad Dermatol.
Anche le poliartralgie sono frequenti. Disturbi gastrointestinali p. La tumefazione della cute è in genere simmetrica e progredisce verso l'indurimento. La cute diventa tesa, lucida e ipo- o iperpigmentata; il volto diventa a maschera, con un naso piccolo e schiacciato e un aspetto a bocca di pesce. Le teleangectasie possono comparire sulle dita, sul torace, sul viso, sulle labbra e sulla lingua.
Possono svilupparsi calcificazioni sottocutanee in genere alle estremità distali delle dita polpastrelli e sulle prominenze ossee. Le ulcere digitali sono comuni, specialmente sulle estremità distali delle dita, al di sopra delle articolazioni delle dita o in aree di calcinosi. Anomalie capillari e anse microvascolari a livello ungueale possono essere osservate con un oftalmoscopio o con un microscopio da dissezione. Questa foto mostra una pelle lucida ed ispessita in fase avanzata con perdita dei normali segni cutanei dovuta alla tensione, chiamata sclerodattilia. By permission of the publisher. Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis: A randomized clinical trial. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease SLS II : A randomised controlled, double-blind, parallel group trial.
| Farmaco | Tipo di Interazione | Effetto Potenziale |
|---|---|---|
| Nitrati | Aumento dell'effetto ipotensivo | Rischio di collasso |
| Alfa-bloccanti | Maggiore rischio di ipotensione | Vertigini e svenimenti |
| Inibitori della proteasi | Aumento della concentrazione di tadalafil | Maggiore rischio di effetti collaterali |
Lancet Respir Med. Tocilizumab prevents progression of early systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Arthritis Rheumatol. Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. N Engl J Med.
L'esofago di Barrett si manifesta in un terzo dei pazienti e predispone a complicanze p. Nel colon possono svilupparsi caratteristici pseudodiverticoli a colletto ampio. Il coinvolgimento polmonare generalmente progredisce in modo subdolo e variabile da individuo a individuo, ma rappresenta una frequente causa di morte. Possono svilupparsi sia ipertensione polmonare che insufficienza cardiaca , ed entrambe si associano a prognosi infausta. Si possono riscontrare pericardite con associato versamento o pleurite.
Le aritmie cardiache sono frequenti. Spesso è preceduta da un'improvvisa, grave ipertensione con caratteristiche dell'anemia emolitica microangiopatica trombotica. L'uso di corticosteroidi è un fattore di rischio per lo sviluppo di crisi renale sclerodermica. Esame degli anticorpi. Criteri clinici. Rituximab versus intravenous cyclophosphamide in patients with connective tissue disease-associated interstitial lung disease in the UK RECITAL : a double-blind, double-dummy, randomised, controlled, phase 2b trial.